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渐冻人症是什么病 渐冻人可以活多久
2022-06-30

6月21日世界渐冻人日,这种疾病是非常罕见的,但很多人对渐冻人症了解得病不是很清楚,大多数渐冻人症寿命时间并不长,那么,渐冻人症是什么病?渐冻人可以活多久?接下来八宝网小编就来说说。

渐冻人症是什么病

渐冻人发病后,患者大脑,脑干和脊髓中运动神经细胞受侵袭,肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话,吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力,直至呼吸衰竭而死亡。

这种病破坏的是人体的运动神经,感觉神经病未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力,记忆和感觉。

大家把身体如同被逐渐冻住一样的这种病症,故俗称“渐冻人”。1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日,举行各类认识运动神经元疾病的相关活动,希望每年这一天,对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视,并于 2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。

渐冻人可以活多久

病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间,不过通过正确的治疗,存活时间会增加,具体的需要更具病人的身体现状来决定。

渐冻人的早期症状

1、起病隐匿,缓慢进展。

2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩。

3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失,也无病理征。

4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。

5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。

6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现,多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病,ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。

渐冻人症能治好吗

渐冻人症不能根治只能延缓“冰冻”.

因为渐冻人症的发病机制尚不明确,因此对于该病的治疗也只能是延缓疾病发展的时间。目前治疗渐冻人症常用的药物是力如呔,但这种药物也不是万能的,只能延长减慢发病时间,不能根治,也不能阻止发病。

该病主要以对症治疗为主,使用神经营养药、中医等多种方式进行调理。例如,呼吸不好患者,使用呼吸机;吞咽困难的需要插胃管等。同时,还需注意多种并发症的发生,如呼吸困难可引起急性肺炎感染,肌肉萎缩的会引起营养不良,导致抵抗力下降;呼吸不好时,可引起缺氧等并发症。

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